听力损失是最常见的感觉异常,影响3 - 11%的儿童。先天性的发病率双边感音神经性听力损失(SNHL)是1.4 - 3/1000活产。这是怀疑是我们地区的两倍。听觉神经病变的发病率谱系障碍(ANSD)估计百分之10 - 15的孩子SNHL(柏林CI, et al . 2010年)。有趣的是,6-28百分之ANSD病例是由于发育不全的耳蜗神经(布赫曼CA, et al . 2006年)。
耳蜗神经发育不全被谢尔顿第一次描述了et al (1989)。听力正常受试者的神经直径各不相同;因此,它是相对大小,与面部神经,决定发育不全(扎内蒂D, et al . 2006年)。
耳蜗神经发育不良(CND)这个词被用来指发育不全和发育不全。根据Bamiou et al(2001),耳蜗神经发育不全(CN)常与综合症,而利J et al。(2013)报道56%患病率的并存状况(如先天性心脏异常)和50%内耳畸形的机会。
没有统一的标准诊断CND。李维J et al (2013) CND定义为< 50%的邻面神经的大小。另一方面,Kutz et al。(2011)认为,神经缺失在成像并不排除一些纤维的存在,这可能是旅游与其他神经。Pagarkar et al .(2011)建议的诊断应该基于MRI、CT和audiogical发现。
CND患者的最佳治疗是有争议的,取决于是否有完全没有神经纤维或发育不全。畸形的患病率高,这些患者的并发症,这些孩子的听力学评估发展人工耳蜗植入术后(CI)是很困难的。
所以,我们应该拒绝CN发育不全患者听力的机会吗?证据支持植入受影响的孩子吗?
虽然老报告,Goeverts PJ。等2003年,表明CN发育不全患者并没有受益于使用CI,其他报告给了这些孩子的希望。仅仅依靠放射学评估对于这些患者植入可能导致错误的决策,实际上很有可能一些神经纤维存在,使CI (Kutz et al 2011)一个有用的选项。
植入患者的语言结果和表语因素CND研究了50个病人耳朵(89 - 64人在MRI)发育不全,伯曼猫CS 2016 et al。有趣的是96%显示术中CI诱发EABR响应。总体而言,73%的人能够使用一些口语。
CN发育不全的儿童能够开发一些言语理解(上限5 - 7)大约50%的儿童和使用口头语言作为主要的沟通方式,35%的人。另一方面,CN发育不全的孩子做得更好,90%可以达到一些言语理解和80%使用口头语言作为主要的通信方式。
在今年的阿拉伯卫生会议上,我将讨论我的一个病人遭受了CN一侧发育不全和CN发育不全在另一边。这个可爱的5岁女孩面对两国深厚的sensori-neuronal听力损失和语音延迟尽管连续使用助听器和接收定期会议语言治疗。孩子之前没有任何工作。这样做是表示和放射学研究显示CND。
词是一个潜在的希望让她恢复一些听力,这是表现在左边(CN发育不全)。和她好存在切口漏好于预期。四个月后植入的激活,右侧的父母渴望去植入尽管放射CN发育不全的证据。然而,有听觉的结果指向的存在一些CN纤维在右边。鼓励我们同意植入这个结果很满意,存在切口漏。
我的信息对医学界和社会,是做综合评估后早期确认孩子的听力损失。这将明确根本原因,帮助恢复听力的一个早期干预计划。随着医学的发展,将会有越来越少的孩子仍将剥夺了礼物的听证会。
可应要求提供参考
穆罕默德博士比
这篇文章发表在最新一期的Omnia健康杂志。今天在线阅读完整的问题。
